Pemfigus adalah salah satu jenis penyakit dimana sistem imun tubuh menyerang sel sehat pada lapisan atas kulit (epidermis). Hal itu menyebabkan munculnya lepuhan pada kulit dan di area mulut, hidung, tenggorokan, mata dan kelamin. Beberapa bentuk pemfigus dapat menyebabkan kematian jika tidak diobati.
Siapaun bisa terkena pemfigus, tetapi ada beberapa orang yang memiliki risiko lebih tinggi untuk terkena, diantaranya :
- Orang keturunan Mediterania
- Orang Yahudi Eropa Timur
- Orang yang tinggal di hutan tropis Brazil
Laki-laki maupun perempuan, memiliki potensi risiko yang sama. Pemfigus paling sering terjadi pada orang paruh baya atau orang dewasa yang lebih tua. Tetapi bisa juga dialami oleh dewasa muda dan anak-anak.
Jenis
Jenis pemfigus tergantung dari dimana letak lepuhan terbentuk, yaitu :
- Pemfigus vulgaris adalah jenis yang paling umum terjadi di Amerika. Kebanyakan kasus berawal dari lepuhan di mulut, dan terasa sangat nyeri tetapi biasanya tidak gatal atau tidak meninggalkan bekas luka.
- Pemfigus foliaceus seringnya diawali dengan luka atau lepuhan pada wajah dan kulit kepala. Kemudian lepuhan akan muncul di area dada dan punggung, bisa juga menyebabkan hilangnya kelembaban pada kulit. Umumnya luka yang muncul menimbulkanrasa gatal tapi tidak sakit. Pemfigus jenis ini, tidak menyebabkan lepuhan di mulut.
- Pemfigus vegetans menyebabkan luka tebal di pangkal paha dan dibawah ketiak.
- IgA pemfigus adalah jenis yang paling tidak berbahaya. Lepuhannya terlihat seperti pemfigus foliaceus. Jenis ini juga bisa menyebabkan benjolan kecil yang berisi nanah. Jenis pemfigus ini disebabkan oleh antibodi IgA.
- Paraneoplastik pemfigus merupakan jenis pemfigus yang jarang terjadi. Untuk mendiagnosisnya membutuhkan tes tertentu. Jenis ini biasanya terjadi pada orang yang memiliki kanker tertentu dan bisa mengarah kepada : luka pada bibir dan nyeri di mulut, bekas luka pada mata atau kelopak mata, lepuhan di kulit, dan masalah paru yang berat.
Pemfigoid merupakan penyakit seperti pemfigus. Pemfigoid mengarah ke pembentukan lepuhan yang lebih dalam dan tidak mudah untuk pecah. Umumnya paling sering dialami oleh orang yang lebih tua dan bisa mengakibatkan kematian. Terdapat dua jenis pemfigoid yang umum terjadi yaitu pemfigoid bulosa dan cicatricial pemfigoid.
Pemfigoid bulosa (BP) adalah lepuh kronis pada kulit, yang berkisar dari bekas yang agak gatal hingga lecet dan infeksi yang parah. Sebagian besar yang terkena BP adalah lansia, tetapi bisa juga dialami oleh semua usia. Bulosa adalah istilah medis untuk menggambarkan lepuh besar (kantung berdinding tipis berisi cairan bening).
Biasanya kulit yang mengalami BP sangat gatal, bekas merah dan gatal-gatal bisa muncul sebelum atau selama pembentukan lepuh. Lepuhan akan tersebar luas dan biasanya muncul di area tubuh yang lentur atau bergerak. Namun demikian, BP adalah penyakit yang sembuh sendiri, dan dalam banyak kasus benar-benar hilang dan pengobatan dapat dihentikan. BP juga sering memiliki pola remisi (sembuh) dan muncul kembali (flare-up).
Pemfigoid cicatricial merupakan penyakit lepuhan yang relatif jarang ditemui dan mempengaruhi selaput lendir seperti mult, mata, hidung, tenggorokan dan vagina. Awalnya hanya muncul di satu atau dua area saja, lama-lama bisa menyebar ke area lain termasuk kulit, bila tidak diobati.
Pemfigoid cicatricial gejalanya dapat dikontrol dengan obat atau kombinasi obat yang tepat. Jarang sekali menyebabkan kematian, tapi ada risiko pasien mengalami kebutaan yang serius.
Penyebab
Sistem imun tubuh membuat antibodi yang berfungsi untuk memerangi virus dan menghancurkan bakteri. Orang yang memiliki pemfigus, antibodinya tak hanya menyerang benda asing, tapi juga menyerang sel sehat yang ada di kulit atau membran mukosa. Sehingga, menyebabkan sel kulit terpisah satu sama lain, cairan berkumpul diantara lapisan kulit, terbentuknya lepuhan yang menutupi sebagian besar area kulit.
Penyebab dari penyerangan sistem imun ini belum diketahui. Pemfigus tidak menular dari orang ke orang. Tidak juga diturunkan dari orangtua ke anaknya. Tapi ada gen yang dimiliki beberapa orang, yang membuatnya lebih rentanterkena pemfigus.
Tes apa saja untuk mengetahuinya ?
Diagnosis sejak dini sangat penting, jadi segera temui dokter jika memiliki lepuhan yang tahan lama pada kulit atau mulut. Pemfigus adalah penyakit langka, dan dokter mungkin akan melakukan tes untuk kemungkinan penyakit lain.
Dokter sebaiknya melakukan semua rangkaian tes berikut, karena tidak ada tes tunggal yang bisa menyatakan dengan tepat.
- Riwayat lengkap dan penilaian fisik
- Mengambil sampel lepuhan dan melihatnya dibawah mikroskop
- Melakukan tes kimia pada sampel kulit untuk mengetahui jenis pemfigusnya
- Mengambil sampel darah untuk mengukur level antibodi pemfigus
Pengobatan
Pengobatan pemfigus dilakukan dengan obat-obatan yang dapat mengontrol sistem imun dan mengobati infeksi. Obat-obatan tersebut dapat memiliki efek samping yang besar, jadi selalu konsultasikan kepada dokter terkait hal itu. Ceritakan kepada setiap dokter yang merawat Anda tentang obat apa saja yang dikonsumsi.
Dokter yang menangani pemfigus diantaranya : dermatologis dan dokter gigi. Dermatologis merupakan dokter kulit yang akan menangani masalah kulit, sedangkan dokter gigi yang akan memberi rekomendasi perawatan gigi dan mulut yang memiliki blister didalamnya.
Kasus pemfigus sangat jarang yang bisa berakibat fatal. Kebanyakan orang yang memiliki pemfigus dapat mengontrolnya dengan obat-obatan. Tetapi pengobatan dan gejala yang ditimbulkan dapat mengakibatkan seseorang kehilangan waktu produktifnya, berat badan menurun, kurangnya tidur, dan mengakibatkan stres.
Sumber :
- National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Pemphigus. 2015.
- American Osteopathic College of Dermatology. Bullous Pemphigoid.
- American Academy of Oral & Maxillofacial Pathology. Cicatricial Pemphigoid. 2017.
